胆道闭锁

如果不及时治疗,胆道闭锁通常会在一年内发展为终末期肝硬化

胆道闭锁(BA)是婴儿期常见的严重肝胆系统疾病之一, 以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征; 如不及时治疗晚期会出现胆汁性肝硬化、门静脉高压、肝衰竭。目前早期诊断困难,手术治疗效果欠佳,可能与诊断方法、Kasai手术标准化程度及该病知识普及程度有关。我国/中国每年1200万新生儿中,足月儿黄疸的比例为60%,早产儿黄疸的比例为80%。新生儿中胆汁淤积症的比例大约占1/2500。这其中约1/3的患者是由于围产期感染导致的胆道闭锁。诊断后需手术切除残余胆管,然后行肝门肠吻合术( Kasai 手术)。如果不治疗,胆道闭锁进展为终末期肝硬化通常发生在一年内。在 Kasai 的手术后,大约 50 %的胆道闭锁患者将需要在生命的前 2 年内进行肝移植,而剩余的儿童存活将遭受长期的并发症,包括反复胆管炎,门静脉高压症,食管静脉曲张出血,肝骨营养不良等。在智泽童康,我们坚信大多数的新生儿胆道闭锁可以通过早期病理性黄疸的鉴别诊断得到有效治疗或治愈。